什么是地中海貧血?
地中海貧血癥是一種具有遺傳性的因血液紊亂產生輕度或嚴重的貧血癥。這種貧血癥是由于還原血紅蛋白和紅血細胞比常規較少。血紅蛋白是血紅細胞中能夠攜帶氧氣的蛋白,將氧氣送到身體的各個部位。患有地中海貧血癥病人的編碼血紅蛋白的基因丟失了或者是突變體(與正常的基因不同)。嚴重型的地中海貧血癥經常是在早期兒童就能夠診斷出來而且終身伴隨。
兩種主要類型的地中海貧血分別是α型和β型,主要是根據正常血紅蛋白中的兩種蛋白鏈命名的。每種地中海貧血癥的基因型是由親代傳給子代的。α和β型地中海貧血癥都具有輕度和嚴重兩種類型。
地中海貧血癥如何治療?
地中海貧血癥可以通過定期輸血、造血干細胞移植等方法進行緩解。1、定期輸血:輸血是治療地中海貧血癥的主要措施,需輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。但是少量輸注法僅適用于中間型α地中海貧血癥和β地中海貧血癥,不推薦用于重型β地中海貧血癥。2、造血干細胞移植:是一種可能治愈地中海貧血的方法,適用于嚴重病例,如輸血依賴性β地中海貧血。但是移植毒性,以及缺乏合適的供體,是許多患者的主要障礙。如果確診地中海貧血,建議在醫生的指導下盡快進行標準化治療和用藥,以減少疾病的不良影響。
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